ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ В КРАСНОДАРСКОМ КРАЕ: ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ И СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ

Несмотря на значительный рост качества диагностики и лечения онкологических заболеваний в РФ, злокачественные новообразования (ЗНО) остаются одной из наиболее распространенных причин смерти пациентов, особенно в детском возрасте. В период от 0 до 17 лет ЗНО стоят на пятом месте среди причин смерти педиатрических больных после травм, отравлений, врожденных аномалий и патологий нервной системы. При этом в структуре ЗНО около половины случаев составляют гемобластозы, представленные в 75% случаев острыми лейкозами (ОЛ). Заболеваемость острыми лейкозами в РФ оценивается в 4-5 случаев на 100 тыс детского населения, а в Краснодарском крае данный показатель составляет 8,3 на 100 тыс детей.

За период с 2016 по 2021 гг. в Краснодарском крае выявлено 276 случаев первичных острых лейкозов, в структуре которых 87,7% (242 ребенка) составил ОЛЛ, 12,3% (34 ребенка) – ОМЛ. 

Соотношение мальчиков и девочек в группах ОЛЛ и ОМЛ было различным. В группе детей с ОЛЛ доля мальчиков была незначительно выше доли девочек – 1,05:1. Среди больных ОМЛ количество заболевших девочек превышало такой показатель среди мальчиков 1,13:1. Больные ОЛЛ характеризовались значительно меньшим возрастом и соответствовали младенческому пику (2-5 лет), в то время как дети с ОМЛ в среднем находились в возрасте 9-10 лет.

Тенденция к большему распространению ОЛЛ в спектре ОЛ связана с высокой частотой пренатально возникающих мутаций, способствующих дальнейшей злокачественной трансформации клеток в раннем возрасте.

Иммунологическая характеристика ОЛЛ представлена В-клеточными (88,0%) и Т-клеточными (12,0%) формами. В спектре ОМЛ преобладают недифференцированные формы (85,2%), единично отмечены иммуновариантыМ7 (5,9%), М1, М3, М5b(по 2,9%).

По данным гематологического исследования, дети с ОЛ обеих групп характеризуются лейкоцитозом с увеличением количества бластных форм (наиболее выражено при ОМЛ), тромбоцитопенией, нейтропенией (наиболее выражено при ОЛЛ).

Такие гематологические изменения типичны для ОМЛ и ОЛЛ и сопряжены с активным делением лейкозных клеток, протекающим на фоне угнетения других ростков кроветворения.Подобные изменения проявляются в виде геморрагического синдрома, причем в случае с ОЛЛ большинство больных имеют выраженную тромбоцитопению и лейкоз-ассоциированную тромборезистентность эндотелия, при ОМЛ геморрагии обуславливаются повреждением эндотелия сосудов миелобластами, способствующим внутрисосудистому свертыванию.Изменения уровня лейкоцитов и их бластных форм при ОМЛ связаны с распространенностью лейкемической фазы и особенностями молекулярно-генетических аномалий

Сравнительный анализ биохимических показателей свидетельствует о достоверном повышении содержания общего билирубина  у детей с ОМЛ по сравнению с пациентами с ОЛЛ, при этом оба показателя находятся в пределах референсных значений. Активность трансаминаз в группах исследования достоверно не отличается и находится в пределах нормы. Значение ЛДГ у детей обеих групп  двукратно превышает верхнюю границу референсных значений, характеризуясь в группе детей с ОЛЛ большими интерквартильным размахом и медианным значением.Тенденция к повышению общего билирубина связана с широкой распространенностью среди больных ОМЛ патологий гепатобиллиарной системы, а также частой встречаемостью факторов, способствующих повреждению печени в преморбидный период.Изменение уровня ЛДГ является важным показателем тяжести лейкемического процесса и соответствует активности пролиферации патологических клеток. Повышенные значения ЛДГ часто свидетельствуют о цитолитическом синдроме, происходящем спонтанно в процессе распространения опухолевых клеток.

Таким образом, в Краснодарском крае среди ОЛ наиболее распространены ОЛЛ, представленные в основном В-клеточными формами, реже выявляются ОМЛ с недифференцированными формами. В обеих группах мальчики и девочки встречаются с примерно равной частотой. Средний возраст больных при ОЛЛ соответствует младенческому пику, при ОМЛ составляет 9-10 лет. Каждый тип ОЛ характеризуется гематологическими и биохимическими особенностями. Для ОЛЛ наиболее характерны тромбоцитопения и нейтропения, для ОМЛ – лейкоцитоз и увеличение количества эозинофилов. Биохимическими особенностями течения ОЛЛ являются повышение активности АСТ и ЛДГ, ОМЛ – возрастание содержания общего билирубина.